Netthinnen (retina) er det innerste laget i øyet med synsseller, hvor fotoreseptorene (staver og tapper) mottar impulser fra øyet. Via synsnerven sendes det elektriske signaler til hjernen, hvor disse omdannes til bilder. Atrofi/tilbakedanning av netthinnen gir varierende grad av synssvekkelse, avhengig av omfanget og utbredelsen av svinnet.
Sykdommen opptrer hos et stort antall raser, og alderen for når sykdommen bryter ut er forskjellig fra rase til rase. Det kan også variere innenfor den enkelte rasen.
PRA starter med «nattblindhet» hvor hunden ser dårlig i tussmørke og kan vegre seg mot å gå fra et opplyst rom til mørkere omgivelser, for eksempel ved lufteturer om kvelden. Gradvis mister hunden også dagsynet, og hunden ender til slutt med å bli blind. Hvor lang tid det tar før hunden blir helt blind, varierer fra hund til hund.
I de mer fremskredne stadier ses ofte katarakt (grå stær) som en følgesykdom hos noen hunder. Denne formen for grå stær må ikke forveksles med arvelig katarakt, som også fins hos mange raser.
Årsak
Sykdommen er arvelig, det vil si at valpen har arvet sykdommen fra begge foreldrene. Hos alle de rasene hvor forskere har klarlagt arvegangen, er det snakk om såkalt simpel recessiv arvegang. Det betyr at en eller begge foreldre kan være bærere av sykdommen uten å vise kliniske tegn til den, hele livet. Derfor kan også foreldre som ikke selv har noen tegn på sykdommen få valper med PRA.
Behandling
Der fins dessverre ingen behandling som kan forsinke, stanse eller snu det fremadskridende tapet av syn for en hund som har PRA. Derfor er det svært viktig å jobbe aktivt med avl for at så få valper som mulig skal få sykdommen. Det er svært viktig å øyelyse alle hunder som skal i avl, både mor og far.
Diagnose
For å sikre en korrekt diagnose skal hunden undersøkes av en autorisert øyelyser eller ved en gentest.
Arvelighet
Ut fra genetiske modeller kan man regne ut sannsynlighet for overføring av gener fra foreldre til barn. Hvis begge foreldrene har PRA vil alle valpene få sykdommen. Hvis begge foreldrene er bærere av PRA-genet vil 25 % av deres avkom få PRA. 50 % vil være bærere uten å utvikle sykdommen, de resterende 25% vil hverken være bærere eller få sykdommen.
Ved øyeundersøkelser kan man ikke se forskjell på hunder som er bærere men ikke selv har sykdommen, og hunder som ikke har genet. Problemet er at friske hunder kan bære sykdommen, uten at det på noen måte kan ses. På noen raser kan man få diagnosen ved gentest.
Forebygging
Vi kan forebygge utbredelsen av sykdommen ved å genteste og undersøke alle rasens avlsdyr. Derfor har et økende antall raseklubber innført obligatorisk gentest/øyelysning før avl.
Ved påvist PRA er det innført avlsrestriksjoner, det vil si at hunder med PRA ikke skal i avl.
Forskning
Det foregår på verdensplan et stort vitenskapelig arbeid for å kartlegge det genet som er årsaken til PRA. Genet er funnet hos noen raser, blant annet hos labrador retriever og irske settere, hos disse kan man nå forhindre at bærere av sykdommen blir brukt i avl.